7 Avril 2015
Voilà 2 semaines qu'on m'a augmenté la dose du Coversyl à 7,5 mg, j'ai eu du mal au début, mais maintenant c'est bon. On verra si mon cardiologue augmentera le dosage du médicament à 10 mg dans quelques semaines.
Le Coversyl m'a été prescrit vers le début, quand qu'on a découvert ma Myopathie de Duchenne de Boulogne. D'après les études qui ont été faites, le Coversyl permet de conserver le cœur des myopathes en bon état plus longtemps. Malheureusement sur moi et d'autres jeunes myopathes qui ont Duchenne de Boulogne, le médicament n'a pas protégé le cœur, ou du moins pas autant qu'il aurait fallu. Enfin je pense, puisque le cœur continue à être détruit comme les autres muscles du corps. C'est dommage, il y a 2 ans je n'ai pas pu bénéficier de l'arthrodèse pour redresser la colonne vertébrale, le cœur était déjà malade et n'aurait pas tenu le coup pendant l'intervention qui dure en moyenne 5 heures.

Une cardiomyopathie dilatée (CMD) est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) dans laquelle les cavités cardiaques (principalement les ventricules) sont dilatées (à différents degrés), diminuant de façon significative la capacité du muscle cardiaque à assurer sa fonction de "pompe", conduisant ainsi à l'insuffisance cardiaque et couplé à un risque de mort subite, quel que soit le stade de la maladie.
Une cause ischémique (séquelles d'un infarctus du myocarde ou conséquence d'atteintes sévères des artères coronaires) est habituellement exclue de cette entité. Cette dernière est la forme la plus courante de cardiomyopathie.

Le remplacement des cardiomyocytes et du tissu conductif par du tissu fibreux au fur et à mesure de l’évolution de la maladie entraîne l’apparition progressive d’anomalies cardiaques. L’atteinte cardiaque comprend un épaississement du myocarde, une dilatation des cavités cardiaques, une insuffisance valvulaire secondaire et une dysfonction systolique ou diastolique. Des troubles de la conduction et une tachyarythmie peuvent survenir chez certains patients.
Les myocytes cardiaques, ou cardiomyocytes, sont des cellules contractiles composant le muscle cardiaque. Ce sont des cellules musculaires particulières en raison des disques de jonctions (ou disques intercalaires) qui les sépare. Ces disques intercalaires contiennent des desmosomes et des jonctions communicantes (jonctions gap). Les desmosomes permettent de lier les cellules musculaires ensemble, alors que les jonctions communicantes permettent le transfert des potentiels d'action.
Jusqu'à dans les années 1980, les cardiomyocytes étaient considérées comme incapable de se diviser. Cette assertion s'est révélée être fausse et la division cellulaire participe ainsi à l'hypertrophie ventriculaire gauche du patient âgé ou lors d'une insuffisance cardiaque. En fait, le renouvellement cellulaire se fait durant toute la vie à un taux réduit puisque moins de 50 % des cellules cardiaques sont renouvelées durant ce laps de temps.
L’anomalie cardiaque la plus fréquente chez les patients DMD est une cardiomyopathie dilatée qui, dans sa phase symptomatique est souvent associée à une insuffisance cardiaque et significativement associée à un décès prématuré. Les symptômes cardiaques surviennent souvent tard dans l’évolution de la cardiomyopathie, en partie parce que les patients sont en général dépendants du fauteuil roulant et souvent physiquement inactifs.
Vingt à trente pour cent des patients DMD ont une atteinte échographique du ventricule gauche à l’âge de 10 ans. En utilisant des méthodes d’imagerie plus sophistiquées (Doppler, résonance magnétique, imagerie métabolique), des anomalies sont mises en évidence dans une plus grande proportion à l’adolescence.
Aucun traitement efficace n’est rapporté, mais le traitement symptomatique standard de l’insuffisance cardiaque est recommandé. Certains auteurs utilisent les inhibiteurs de l’enzyme de conversion comme traitement préventif. D’autres auteurs soulignent l’absence de preuve qu’un diagnostic ou un traitement précoces d’une atteinte cardiaque en l'absence de symptômes aient un effet bénéfique sur la survie ou la qualité de vie.
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